A. Использование новых методов диагностики степени тяжести и обратимости легочной гипертензии у больных со сложными ВПС
- Разработана и широко используется в клинической практике ННПЦССХ, а также в ряде кардиоцентров Российской Федерации новая методика оценки обратимости легочной гипертензии на основе пролонгированного мониторинга давления в легочной артерии с использованием сосудистых вазодилататоров в виде тестового анализа легочной гипертензии.
- Активно проводится изучение системы гемостаза у больных с ВПС и ЛГ. Изучение системы гемостаза у больных с легочной гипертензией позволило выявить состояние его дисфункции, степень которой связана с тяжестью поражения сосудов МКК. При этом снижена активность физиологических антикоагулянтов, угнетены процессы фибринолиза, а фибринообразование активировано. У больных с высокой ЛГ повышена вязкость крови и плазмы, достоверно изменены в сторону понижения таких показателей, как скорость и степень агрегации тромбоцитов и их количество.
- Одним из способов диагностики степени легочной гипертензии является метод лучевой компьютерной томографии (КТ). Анализ полученных результатов свидетельствует о возможности оценки состояния сосудов МКК по данным КТ и прогнозировании исхода хирургической коррекции ВПС с высокой ЛГ.
- Большое внимание в отделении уделяется изучению морфологии легких у больных с ВПС и ЛГ:
- со сложными ВПС и высокой ЛГ по данным открытой биопсии легкого. Оценка биоптата выполняется у больных с единственным желудочком, атрезией трикуспидального клапана и двуприточным ЛЖ, осложненными ЛГ в плане разработки показаний к двухэтапной коррекции этих пороков.
- с открытым общим атриовентрикулярным каналом у детей с синдромом Дауна и без него. На основе полученных результатов можно предположить, что гемодинамические показатели ЛГ у больных с синдромом Дауна и АВК превалируют над таковыми без синдрома. Вместе с тем, достоверных данных о различии в степени тяжести морфологических изменений в исследуемых группах больных получено не было, что свидетельствует о возможности радикальной коррекции полной формы АВК у детей старшей возрастной группы.
- в последнее время в отделении широко используется метод внутрисосудистой ультразвуковой эхографии. Этот метод позволяет визуализировать степень повреждения сосудов легких и является альтернативой открытой биопсии легкого. Он внедрен в нашем центре, безопасен и находит все более широкое применение в клиниках страны.
Б. Оценка эффективности различных схем терапевтического лечения больных с высокой ЛГ при сложных ВПС
В отделении для лечения легочной гипертензии широко используется целый ряд препаратов, в том числе и самые современные из группы ингибиторов фосфодиэстеразы (Силденафил), а также проводится анализ их эффективности при лечении ЛГ в непосредственном и в отдаленном послеоперационном периоде после коррекции ВПС. Предварительный анализ свидетельствует о наибольшей эффективности препаратов этой группы по сравнению с использованием неселективных легочных вазодилататоров из групп антагонистов Са++ и ингибиторов АПФ.
В. Хирургическое лечение сложных ВПС с высокой ЛГ
Хирургическое лечение сложных ВПС с высокой легочной гипертензией в отделении проводится в рамках двух направлений:
- «Паллиативные хирургические вмешательства у больных со сложными ВПС и критической ЛГ»,
- «Радикальная коррекция ВПС с критической ЛГ».
- В рамках направления паллиативной хирургии, целью которого является улучшение состояния пациентов в результате устранения сопутствующих пороков или коррекции нарушений гемодинамики с сохранением основного порока в связи с необратимой легочной гипертензией или опасностью развития легочно-гипертонических кризов в ближайшем послеоперационном периоде выполняются следующие операции:
- коррекция сопутствующих основному пороку клапанных аномалий (реконструкция или протезирование атриовентрикулярных и артериальных клапанов);
- баллонная дилатация артериальных стенозов;
- хирургическая коррекция стенозов дуги аорты;
- паллиативная операция Сенинга при транспозиции магистральных сосудов с дефектом межжелудочковой перегородки и высокой ЛГ; Анализ результатов выполненных операций показал целесообразность выполнения паллиативного предсердного переключения у детей с ТМС и ДМЖП в возрасте до 2-х лет с одномоментным суживанием легочной артерии. Подобная операция создает сбалансированный легочный кровоток и не приводит к критической сердечной недостаточности.
- операция Мюллера у больных раннего детского возраста с тяжелыми структурными изменениями сосудов МКК, как первый этап коррекции критической ЛГ и профилактика развития ЛГ кризов при возможной радикальной операции;
- атриосептостомия у больных с критической ПЖ недостаточностью на фоне высокой ЛГ.
В рамках тематики «Атриосептостомия при лечении больных с критической ЛГ и интактными перегородками сердца» проанализирован опыт выполнения 15 подобных процедур. Результаты свидетельствуют, что наиболее фатальным осложнением при этой процедуре является развитие ЛГ кризов в послеоперационном периоде. Для избежания этого осложнения целесообразно выполнение процедуры в условиях интубационного наркоза с переводом больного в реанимационное отделение и постепенной активизацией.
- Еще одним разделом «радикальной» хирургии ВПС с высокой ЛГ стало продолжение разработки направления гемодинамической коррекции сложных ВПС с ЛГ.
- первым этапом выполнение операции по Мюллеру – (129 больных c 1990 года)
- вторым этапом – гемодинамическая коррекция порока по принципу Фонтена – (кавопульмональный анастомоз - 42 больных и операция Фонтена в модификации экстракардиального кондуита – 9 больных за последние 5 лет).
Суживание легочной артерии позволяет уменьшить объемную перегрузку сердца и недостаточность кровообращения, а также предотвратить развитие грубых морфологических изменений сосудов МКК. Кавопульмональный анастомоз является обязательным этапом лечения больных с функционально единственным желудочком сердца, перенесшим суживание ЛА. Показания к операции устанавливаются не только на основании общепринятых критериев, но и на основе анализа морфологии легочных сосудов. У 65% больных с этими пороками имеет место сердечная морфология, предрасполагающая к развитию подаортальной обструкции. При наличии подаортальной обструкции выполняется операция Damus-Kay-Stensel.
В отделении ежегодно выполняются уникальные операции, большинство из которых являются приоритетными не только для России, но и для мировой кардиохирургии.
За время существования отделения его сотрудниками опубликовано свыше 200 печатных работ, среди которых есть методические рекомендации. Выпущена монография, посвященная хирургической коррекции полной формы атриовентрикулярного, в которой детально описана анатомия порока и особенности хирургической техники.
Г. Пересадка легкого – направление, над которым активно работает отделение
Началом истории трансплантации легких можно с уверенностью считать выполненную нашим соотечественником Владимиром Петровичем Демиховым в 1947 году пересадку доли легкого в эксперименте на собаках. Чуть позже, в 1950 году, Metras D. во Франции впервые опубликовал технику легочной аллотрансплантации с сохранением кровоснабжения бронхов, а Hardin C.A. и Kittle C.F. в 1954 году детально описали всю методику пересадки легкого, которая в различных модификациях используется и в настоящее время.
Начало использованию пересадки легкого в клинике было положено Hardy J. D., впервые выполнившим эту операцию в 1963 году в Университете штата Миссисипи. Пациент прожил 18 дней. В последующие 20 лет была предпринята масса попыток пересадки легкого в клинике, но лишь один пациент, оперированный доктором Derom F. в 1969 году в Бельгии, выписался из клиники. И лишь в 1982 году Reitz B.A. из Стенфорда сообщил о целой серии успешно выполненных пересадок легких и комплекса сердца-легкие, хотя следует отметить, что первые попытки пересадки комплекса предпринимались Barnard C. и Cooley D. еще в начале 70-х годов. С этого времени началась эра широкого применения трансплантации легких в мире. Общепринятыми показаниями к пересадке легкого считаются терминальные стадии поражения паренхимы или легочных сосудов у пациентов не старше 55 лет, зависимых от подачи кислорода, не имеющих возможности вести нормальную жизнь в домашних условиях, не имеющих злокачественных новообразований, а также при отсутствии эффективности медикаментозной терапии. В соответствии с данными регистра Международного Общества Пересадки сердца и легких к 2000 году в мире было выполнено 2428 пересадки комплекса сердце-легкие, 4777 – изолированной пересадки легкого, 3278 – пересадки обоих легких и 45993 – пересадки сердца. При этом выживаемость к 1 году после пересадки комплекса составляет 60%, а при пересадке одного или обоих легких – 70%. Эти результаты, а также нехватка донорских органов и большое количество пациентов, находящихся на листе ожидания, привели в настоящее время к более частому использованию пересадки одного легкого или даже его доли.
В России по данным ФГБУ «ННПЦССХ им. А.Н. Бакулева» Минздрава России пересадки легкого ожидают более 300 больных с легочной гипертензией и приблизительно столько же с врожденными пороками сердца - комплекса сердце-легкие.